الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 137 |  |  |
| | | from | 137 | | |
Abstract
المقدمة: العرن العظمى التعددى المتوارث يعد اضطراب وراثي شائع نسبيا حيث تبرز الزوائد العظمية غير النظامية من الكراديس الموسعة. وقد تم تحديد الطفرات في الجينات EXT1 وEXT2. تنشأ الأعران العظمية من لوحات النمو و تزيد في الحجم حتى يتوقف النمو الخطي بعد سن البلوغ . في ثلثي المرضى تكون تشوهات الهيكل العظمي ناتجة عن انخفاض النمو الخطي في العظام الطويلة المتضررة. أخطر المضاعفات من هذه المتلازمة هي التحول إلى أورام خبيثة في حدود 3-10٪ من المرضى و لكن بعض العائلات قد تكون أكثر عرضة لتكوين أورام خبيثة من غيرها. العلاج يعتمد على التشوهات والمضاعفات التي تحدث. وعلى الرغم من أن معظم المرضى يحتاجون إلى تدخل جراحي. وتشمل الإجراءات الجراحية الأكثر شيوعا إزالة الأعران التي تتداخل مع وظيفة، أو المساهمة في تشوه، أو إنتاج ضغط، أو يشتبه أنها تمر بانحطاط خبيث. تحدث تشوهات الساعد في حوالي 39-59٪ من المرضى في شكل اعوجاج عظمة الكعبرة، وقصر في عظمة الزند أو انجراف عظمة الزند للرسغ، وأحيانا خلع أو خلع جزئي لرأس عظمة الكعبرة. لعلاج هذه الحالات يمكن القيام بالعديد من العمليات الجراحية التصحيحية أو الترميمية مثل إطالة الزند الحادة أو التدريجية أو تدبيس الجانب البعيد منن عظمة الكعبرة أو إزالة رأس أو تصحيح وضع عظمة الكعبرة في حالات الخلع . هدف البحث: تقييم نتائج التدخل الجراحي لعلاج تشوهات الساعد الناجمة عن الأعران العظمية التعددية المتوارثة. خطة البحث : دراسة استعادية ومستقبلية تشمل عدد (20) من المرضى الذين تم أو سيتم التعامل معهم جراحيا من الذين يعانون من تشوهات الساعد الناجمة عن الأعران العظمية التعددية المتوارثة في قسم جراحة العظام بمستشفيات جامعة المنصورة. النتائـــج: أظهرت نتائج الدراسة أن معظم المرضى ذكور لديهم تاريخ عائلي سلبي للمرض. كان الحد من الحركة الشكوى الرئيسية في 16 مريضا (80 ٪) في حين أن 4 مرضى آخرين (20 ٪) يعانون من آلام في الكوع. الجانب الأيمن هو الجانب الأكثر تضررا في الحالات المدرجة. كان تشوه النوع الأول موجودًا في 50٪ من الحالات ، أما النوع الثاني (أ) فقد وجد في 10٪ ، والنوع الثاني (ب) أيضًا في 10٪ من الحالات ، وتم اكتشاف تشوه النوع الثالث في 30٪ من الحالات. كان هناك تحسن كبير إحصائيا في النتيجة الوظيفية للحالات بعد العملية. كان هناك أيضا تحسن كبير إحصائيا في المعاملات الإشعاعية التالية في الحالات المشمولة: زاوية مفصلية شعاعية، زلة الرسغ، التباين الزندي والقوس الشعاعي. الخلاصـــة: 1. تشوهات الساعد هي عرض شائع في حالات الاصابة بالعرن العظمي التعددي المتوارث.2. يجب إزالة العرن العظمي إذا كان هناك تداخل في حركة المفصل ، إذا كانت بارزة للغاية أو مؤلمة.3. تصحيح التشوه يعتمد على نوع التشوه.4. ارتبط التصحيح الجراحي بتحسين الدرجات الوظيفية للمرضى مع تحسين المعاملات الإشعاعية.